Портосистемный шунт (ПСС) — аномальное сосудистое соединение между портальной и системной циркуляцией, в обход печени. Врождённый (молодые мелкие породы собак/кошки) или приобретённый (портальная гипертензия, взрослые). Кровь из ЖКТ с токсинами (аммиак) попадает прямо в системный кровоток → печёночная энцефалопатия (неврология), задержка роста, полиурия/полидипсия. Лечение: хирургическая лигатура (врождённый), диета/лактулоза/антибиотики (приобретённый). Прогноз хороший при хирургии.
Что такое портосистемный шунт
Портальная вена несёт кровь от ЖКТ, поджелудочной, селезёнки в печень (детоксикация, метаболизм). ПСС — аномальный сосуд, по которому кровь «шунтирует» печень, попадая прямо в каудальную полую вену → системный кровоток. Токсины (аммиак, меркаптаны, жирные кислоты) не обезвреживаются → печёночная энцефалопатия (неврологические симптомы). Печень недополучает питательные → гипоплазия/атрофия.
Патофизиология:
- Шунт: портальная → кава (вне печени) или внутрипечёночный.
- Кровь с токсинами → системный кровоток (минуя печень).
- Аммиак (из кишечника) → мозг → печёночная энцефалопатия.
- Печень недополучает факторы роста → гипоплазия.
- Нарушение метаболизма: глюкоза, белки, лекарства (печень не метаболизирует).
- Коагулопатия (снижение факторов свёртывания).
- Полиурия/полидипсия (нарушение осмолярности, кортизол-метаболизм).
Важно: ПСС врождённый — у мелких пород собак (йоркширский терьер, мальтийская болонка, ши-тцу, пудель, пекинес) и кошек (гималайская, персидская). Симптомы у молодых (до 1 года): задержка роста, неврология после еды, тремор, слепота, судороги. Приобретённый — у взрослых при портальной гипертензии (цирроз). Диагностика: желчные кислоты, аммиак, УЗИ/КТ/сцинтиграфия.
Типы и причины
Классификация
| Тип | Локализация | Частота |
|---|---|---|
| Внепечёночный (врождённый) | сосуд вне печени | собаки мелкие породы, кошки |
| Внутрипечёночный (врождённый) | сосуд внутри печени | собаки крупные породы |
| Приобретённый (множественный) | множественные коллатерали | взрослые, портальная гипертензия |
Конкретные шунты
- Внепечёночные:
- Портокавальный (портальная → кава).
- Аорто-портальный (портальная → аорта, редко).
- Порто-аортальный.
- Оментальный/желудочный/селезёночный коллатерали.
- Внутрипечёночные:
- Левая доля (чаще).
- Правая доля.
- Средняя доля.
- Приобретённые: множественные, при портальной гипертензии (цирроз, артериовенозная фистула, опухоль).
Факторы риска
- Врождённый:
- Мелкие породы собак: йоркширский терьер, мальтийская болонка, ши-тцу, миниатюрный пудель, пекинес, бивер, чихуахуа, такса.
- Крупные породы (внутрипечёночный): ирландский волкодав, ретриверы, доберман.
- Кошки: гималайская, персидская, сиамская.
- Пол: кобели slight.
- Приобретённый: взрослые, портальная гипертензия (цирроз, артериовенозная мальформация, опухоль).
Симптомы ПСС
Общие
- Задержка роста, малый размер для породы/возраста.
- Похудание, плохая кондиция.
- Анорексия, эпизодическая рвота/диарея.
- Полиурия/полидипсия (50%).
- Слабость.
- Слизистые бледные (анемия).
- Геморрагии (коагулопатия).
Печёночная энцефалопатия (неврология)
- Сальivating, тремор головы (классический признак).
- Слепота (транзиторная).
- Атаксия, дезориентация.
- Сонливость, ступор.
- Судороги.
- Кома (крайняя).
- Усугубление после белковой еды (аммиак).
- Циклические эпизоды (ухудшение-улучшение).
- Изменения поведения: агрессия, вокализация, ходьба по кругу.
- «Телефонный столб» — прижимание головы к стене.
ЖКТ
- Анорексия, рвота.
- Диарея (редко с кровью).
- Боль в животе.
- Снижение аппетита к белковой пище.
Мочевыделительная
- Полиурия/полидипсия.
- Аммоний-урат уролитиаз (из-за гипераммониемии) — мочевые камни!
- Гематурия, странгурия (камни).
- Закупорка уретры (редко).
Лабораторные признаки
| Параметр | Изменение |
|---|---|
| ОАК | микроцитарная анемия (70%), лейкопения (редко) |
| Биохимия | альбумин ↓, холестерин ↓, глюкоза ↓ (гипогликемия), АЛТ/АСТ норма/↑ |
| Желчные кислоты | ↑↑ (постпрандиальные особенно) |
| Аммиак крови | ↑ (гипераммониемия) |
| Коагулограмма | ПВ/АЧТВ ↑ (коагулопатия) |
| ОАМ | аммоний-урат кристаллы, разведение |
Типичная картина: щенок йорка 5 мес — маленький для породы, тремор головы/саливация после еды, периодическая слепота, полиурия/полидипсия. После белковой еды — ухудшение. Микроцитарная анемия, желчные кислоты ↑↑, аммиак ↑. Это ПСС! УЗИ/КТ подтверждение, хирургия.
Диагностика
- Анамнез: молодое животное, мелкая порода, неврология после еды, задержка роста.
- Клиника: тремор, слепота, атаксия, задержка роста.
- ОАК: микроцитарная анемия (MCV ↓).
- Биохимия: альбумин ↓, холестерин ↓, глюкоза ↓.
- Желчные кислоты (натощак + постпрандиальные) — повышены (золотой скрининг).
- Аммиак крови — повышен (печёночная энцефалопатия).
- Коагулограмма — ПВ/АЧТВ удлинены (перед хирургией).
- ОАМ: аммоний-урат кристаллы, разведение.
- УЗИ брюшной полости — выявление шунта (оператор-зависимый).
- КТ-ангиография — точная локализация.
- МР-ангиография — точная (без иод-контраста).
- Портосцинтиграфия (Tc-99m) — подтверждение, локализация (по流向).
- Лапароскопия/лапаротомия — интраоперационная идентификация.
Лечение
Хирургическое (врождённый)
| Метод | Описание | Риски |
|---|---|---|
| Амероидное кольцо констриктор | постепенное закрытие шунта за недели | портальная гипертензия (редко) |
| Гидравлический лигатор | постепенное надувание баллона | инфекции, технические |
| Нить-лигатура (тотальная) | полное закрытие сразу | портальная гипертензия (часто) |
| Эмболизация (коил) | чрескожная, внутрипечёночный | технически сложно |
Цель — закрыть шунт (постепенно, чтобы избежать портальной гипертензии). Амероидное кольцо — gradually closing (3–6 недель). Перед хирургией: стабилизация (лактулоза, диета, антибиотики), коагулограмма. После — мониторинг портального давления, предотвращение гипертензии.
Консервативное (приобретённый / невозможно хирургия)
| Препарат/метод | Назначение |
|---|---|
| Лактулоза | снижение аммиака (кислый кишечник) |
| Неомицин/метронидазол | снижение аммиак-продуцирующих бактерий |
| Диета (растительный белок, низкий белок) | снижение аммиака |
| Соматостатин-аналоги (редко) | снижение портального кровотока |
Стабилизация перед хирургией
- Лактулоза перорально (0.5–1 мл/кг 2–3 раза/день) + клизма (при энцефалопатии).
- Неомицин/метронидазол (кишечная деконтаминация).
- Диета с низким/растительным белком.
- Инфузионная терапия (декстроза при гипогликемии).
- Противосудорожные (при судорогах — осторожно, печень не метаболизирует).
- Свежезамороженная плазма (при коагулопатии).
Послеоперационные осложнения
- Портальная гипертензия (асцит, отёки, шок).
- Судороги (после закрытия — «post-ligation seizures»).
- Гипогликемия (печень не готова).
- Гастроинтестинальные язвы.
- Лёгочные тромбоэмболии.
- Смерть (5–10% периоперационно).
Прогноз: отличный при полной хирургической окклюзии (нормальная жизнь, нормальная функция печени со временем). Осторожный при частичной окклюзии (остаточный шунт, повторная хирургия). Приобретённый — осторожный (неизлечимо, контроль). Раннее лечение (до необратимой энцефалопатии) — лучше. Хирургия — специализирующий хирург.
Профилактика и мониторинг
- Специфическая профилактика отсутствует (врождённый).
- Не разводить поражённых животных (генетика не выяснена).
- После хирургии — контроль желчных кислот через 1–3 мес (нормализация).
- Мониторинг: ОАК, биохимия, аммиак.
- Диета: нормальная после восстановления печени.
- Приобретённый — контроль основной причины (цирроз).
Часто задаваемые вопросы
Можно ли вылечить ПСС?
Врождённый — да, хирургией (полное закрытие шунта). Нормальная жизнь, функция печени восстанавливается. Приобретённый — нет (множественные, основная болезнь), контроль лактулозой/диетой. Раннее хирургическое лечение — лучший результат.
Сколько стоит операция?
Зависит от типа, локализации, хирурга. Специализирующий хирург + КТ-ангиография + периоперационный мониторинг. Дорого. Риск 5–10% периоперационной смерти. Альтернатива — консервативное лечение (контроль, не излечение).
Почему возникают неврологические симптомы?
Печёночная энцефалопатия: аммиак (из кишечника) не обезвреживается печенью (шунт) → попадает в мозг → тремор, слепота, атаксия, судороги. Усугубляется белковой едой (больше аммиака). Лечение: лактулоза (снижает аммиак), антибиотики, низкобелковая диета.
Чем кормить животное с ПСС?
До хирургии: низкобелковая диета, растительный белок (соя), лактулоза. После успешной хирургии (нормализация желчных кислот) — нормальная диета. Приобретённый (без хирургии) — пожизненно низкобелковая + лактулоза + антибиотики.
Что такое аммоний-урат уролитиаз?
Гипераммониемия (шунт) → аммоний в моче → уратные камни. Могут вызвать закупорку уретры (кошек/собак). Лечение: снизить аммиак (лактулоза, диета), растворить камни, хирургически удалить при закупорке. После лечения ПСС — предотвращение.